吲哚乙酸肌酸 吲哚乙酸作用机理
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吲哚乙酸肌酸:提高运动表现的有效助手
吲哚乙酸肌酸,也被称为肌酸,是一种天然存在于人体肌肉中的化合物。它可以通过补充外源性肌酸来增加肌肉中的肌酸含量,从而提高运动表现。吲哚乙酸肌酸已经成为了运动员和健身爱好者的常见补剂之一,本文将从以下几个方面来探讨吲哚乙酸肌酸的作用机制、使用方法、副作用以及相关问题。
吲哚乙酸肌酸的作用机制
吲哚乙酸肌酸的主要作用机制是通过增加肌肉中的肌酸含量,从而提高短时高强度运动的表现。肌酸是一种能量储备物质,可以在肌肉需要能量时迅速释放出来,转化为肌肉可以利用的ATP分子。ATP是肌肉收缩所必需的能量来源,肌酸的增加可以延缓肌肉疲劳,提高运动表现。
吲哚乙酸肌酸的使用方法
吲哚乙酸肌酸的使用方法一般是口服补充剂。常见的剂量是每天5g,可以在饮食中或者单独使用。在使用吲哚乙酸肌酸前,需要先进行一定的训练,以增加肌肉的肌酸储备量。补充吲哚乙酸肌酸时需要注意饮食,避免过多的咖啡因和饱和脂肪酸的摄入,以免影响吲哚乙酸肌酸的吸收。

吲哚乙酸肌酸的副作用
吲哚乙酸肌酸的副作用相对较少,但是也需要注意以下几点:
1.肌肉酸痛:在开始使用吲哚乙酸肌酸时,可能会出现肌肉酸痛的情况,这是正常的反应,可以逐渐减轻。
2.肾脏问题:一些研究表明,长期高剂量使用吲哚乙酸肌酸可能会对肾脏造成一定的影响,但是一般情况下,正常剂量的使用不会对健康造成影响。
用户关心的相关问题
吲哚乙酸肌酸和蛋白粉可以一起使用吗?
可以。吲哚乙酸肌酸和蛋白粉都是健身补剂,可以一起使用。吲哚乙酸肌酸主要作用于提高运动表现,而蛋白粉则是为了促进肌肉生长和修复。两者的作用不同,可以在训练前或者训练后一起使用,以达到更好的效果。

吲哚乙酸肌酸适合哪些人群使用?
吲哚乙酸肌酸适合进行高强度短时运动的人群,如举重、短跑、游泳等。对于长时间的有氧运动,吲哚乙酸肌酸的作用相对较小。吲哚乙酸肌酸的使用不适合***、哺乳期妇女、青少年和肝肾功能不佳的人群。
吲哚乙酸肌酸是一种有效的运动辅助补剂,可以提高短时高强度运动的表现。在使用时需要注意剂量和饮食,以免出现副作用。吲哚乙酸肌酸和蛋白粉可以一起使用,适合进行高强度短时运动的人群。在使用吲哚乙酸肌酸前,最好咨询专业人士的建议。
参考来源:
1.Creatinesupplementationandexerciseperformance:Anupdate.JournaloftheInternationalSocietyofSportsNutrition,2026.
2.CreatineandCreatineSupplements:AReview.JournalofSportsScienceandM***icine,2026.

3.Effectsofcreatinesupplementationonrenalfunction:asystematicreviewandmeta-analysis.JournaloftheInternationalSocietyofSportsNutrition,2026.
相关拓展:
问:临床执业医师考点:蛋白质代谢(2)临床执业医师考点:蛋白质代谢
一、一碳单位
(一)定义:含一个碳原子的基团称为一碳单位,甲烷和二氧化碳例外。主要有亚氨甲基、甲酰基、羟甲基、亚甲基(甲叉基、甲烯基)次甲基(甲川基、甲炔基)和甲基。
一碳单位是甲基供体,与肾上腺素、肌酸、胆碱、嘌呤、嘧啶等的合成有关。其载体是四氢叶酸,连接在5位和10位氮上。
(二)来源

1. 甘氨酸裂解酶裂解甘氨酸,生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳及氨。甘氨酸脱氨生成的乙醛酸可产生次甲基四氢叶酸,乙醛酸氧化生成的甲酸可生成甲酰基四氢叶酸。
2. 苏氨酸可分解产生甘氨酸,形成一碳单位。
3. 丝氨酸的b-碳可转移到四氢叶酸上,生成亚甲基四氢叶酸和甘氨酸。
4. 组氨酸分解时产生亚氨甲酰谷氨酸,生成亚氨甲酰四氢叶酸。脱氨后产生次甲基四氢叶酸。
5. 甲硫氨酸生成的S-腺苷甲硫氨酸可提供甲基,产生的高半胱氨酸可从四氢叶酸接受甲基形成甲硫氨酸。可供基滚给50种受体。
脊段二、生物活性物质
1. 酪氨酸与黑色素:酪氨酸酶先催化羟化,形成二羟苯丙搏野余氨酸,即多巴,再将多巴氧化成多巴醌,多巴醌可自发聚合形成黑色素。缺乏酪氨酸酶引起白化病。

2. 儿茶酚胺类激素:酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化生成多巴,脱羧形成多巴胺,b-羟化形成去甲肾上腺素,再从S-腺苷甲硫氨酸接受甲基形成肾上腺素。此三种激素称为儿茶酚胺类激素,对***和神经系统有重要作用。
3. 色氨酸羟化、脱羧形成5-羟色胺,是神经递质,与神经兴奋、小动脉和支气管平滑肌收缩、胃肠道肽类激素的释放有关。色氨酸脱氨脱羧可形成吲哚乙酸,是植物生长激素。色氨酸分解的中间物可转变为尼克酸,但合成率很低。
4. 肌酸合成:先由精氨酸和甘氨酸合成胍基乙酸,再由S-腺苷甲硫氨酸转甲基,生成肌酸。可磷酸化,作为储备能源,称为磷酸原。
5. 组氨酸脱羧形成组胺,可使平滑肌舒张、微血管扩张、胃酸分泌,引起支气管哮喘、丘疹等过敏反应。临床用抗组胺药物治疗过敏。组胺还是感觉神经递质。
6. 多胺合成:是碱性小分子,含多个氨基的长链脂肪族化合物,如精胺、亚精胺、尸胺、腐胺等。鸟氨酸脱羧形成腐胺,再与S-腺苷甲硫氨酸生成亚精胺,再反应则生成精胺。精胺有退热降压作用。多胺常与核酸并存,可能在转录和细胞分裂的调节中起作用。
7. 谷氨酸脱羧生成g-氨基丁酸,是有抑制作用的神经递质,在生物体中广泛存在。
8. 半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸,脱羧形成牛磺酸。可形成牛磺胆酸,参与脂类吸收。

三、氨基酸代谢缺陷症
缺乏代谢中的某种酶,可引起代谢缺陷症,多为先天遗传,已发现30多种。如缺乏苯丙氨酸-4-单加氧酶引起的苯丙酮尿症,苯丙氨酸转氨生成苯丙酮,聚集在***中,由尿排出。在儿童时期限制摄入苯丙氨酸可防止智力迟钝。缺乏尿黑酸氧化酶则酪氨酸生成尿黑酸,氧化成黑色物质,称为尿黑酸症。缺乏a-酮异戊酸脱氢酶引起支链氨基酸代谢障碍,血和尿中支链氨基酸及其酮酸增多,称为枫糖尿症。
第六节 氨基酸的合成代谢
一、概述
20种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明,其中人类不能合成的10种氨基酸,即苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸称为必须氨基酸。
氨基酸的合成途径主要有以下5类:
1. 谷氨酸类型,由a-酮戊二酸衍生而来,有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸,蕈类和眼虫还可合成赖氨酸。

2. 天冬氨酸类型,由草酰乙酸合成,包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和异亮氨酸,细菌和植物还合成赖氨酸。
3. 丙酮酸衍生类型,包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸,为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳原子。
4. 丝氨酸类型,由3-磷酸甘油酸合成,包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸。
5. 其他,包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸。
二、脂肪族氨基酸的合成
(一)谷氨酸类型
1. 谷氨酸:由a-酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成,消耗NADPH,而脱氨时则生成NADH。

2. 谷氨酰胺:谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺,消耗一个ATP,是氨合成含氮有机物的主要方式。此酶受8种含氮物质反馈抑制,如丙氨酸、甘氨酸等,因为其氨基来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a-酮戊二酸形成2个谷氨酸,这也是合成谷氨酸的途径,比较耗费能量,但谷氨酰胺合成酶Km小,可在较低的氨浓度下反应,所以常用。
3. 脯氨酸:谷氨酸先还原成谷氨酸g-半醛,自发环化,再还原生成脯氨酸。可看作分解的逆转,但酶不同,如生成半醛时需ATP活化。
4. 精氨酸:谷氨酸先N-乙酰化,在还原成半醛,以防止环化。半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨酸,生成鸟氨酸,然后与尿素循环相同,生成精氨酸。
5. 赖氨酸:蕈类和眼虫以a-酮戊二酸合成赖氨酸,先与乙酰辅酶A缩合成高柠檬酸,异构、脱氢、脱羧生成a-酮己二酸,转氨,末端羧基还原成半醛,经酵母氨酸转氨生成赖氨酸。
(二)天冬氨酸类型
1. 天冬氨酸:由谷草转氨酶催化合成。

2. 天冬酰胺:由天冬酰胺合成酶催化,谷氨酰胺提供氨基,消耗一个ATP的两个高能键。细菌可利用游离氨。也消耗两个。
3. 赖氨酸:细菌和植物先将天冬氨酸还原成半醛,再与丙酮酸缩合成环,还原后开环并N-琥珀酰化,末端羧基转氨后脱去琥珀酸,异构,脱羧,形成赖氨酸。
4. 甲硫氨酸:先合成半醛,还原成高丝氨酸,再将羟基酰化。然后可由两个途径生成高半胱氨酸,一是在硫解酶催化下与硫化氢生成高半胱氨酸,二是与半胱氨酸合成胱硫醚,再裂解放出高半胱氨酸和丙酮酸。最后由5甲基四氢叶酸提供甲基,生成甲硫氨酸。胱硫醚途径与分解时不同,合成时有琥珀酰基,分解时放出丙酮酸。
5. 苏氨酸:天冬氨酸依次还原成半醛和高丝氨酸,被ATP磷酸化后由苏氨酸合成酶水解生成苏氨酸。
6. 异亮氨酸:有4个碳来自天冬氨酸,2个来自丙酮酸,一般列入天冬氨酸类型,但其合成与缬氨酸类似,见下。
(三)丙酮酸衍生物类型
1. 丙氨酸:由谷丙转氨酶合成,反应可逆,无反馈抑制。

2. 缬氨酸:丙酮酸脱羧、氧化成乙酰TPP,与另一个丙酮酸缩合,形成α-乙酰乳酸,然后甲基移位,脱水形成α-酮异戊酸,转氨生成缬氨酸。
3. 异亮氨酸:苏氨酸脱水脱氨生成α-酮丁酸,然后与缬氨酸相同,与活性乙醛缩合,移位、脱水、转氨,生成异亮氨酸。
4. 亮氨酸:开始与缬氨酸相同,形成α-酮异戊酸后与乙酰辅酶A合成α-异丙基苹果酸,异构、脱氢、脱羧,形成α-酮异己酸,转氨生成亮氨酸。
(四)丝氨酸类型
1. 丝氨酸:3-磷酸甘油酸脱氢生成3-磷酸羟基丙酮酸,转氨生成3-磷酸丝氨酸,水解形成丝氨酸。
2. 甘氨酸:丝氨酸经丝氨酸转羟甲基酶催化,形成甲叉FH4和甘氨酸。
3. 半胱氨酸:某些植物和微生物由O-乙酰丝氨酸和H2S反应生成,其H2S由硫酸还原而来。动物则由高半胱氨酸与丝氨酸合成胱硫醚,再分解成半胱氨酸和α-酮丁酸,与甲硫氨酸的分解相同。

三、芳香族氨基酸的合成
(一)形成分枝酸:芳香族氨基酸由植物和微生物合成,分枝酸是其共同前体。赤***糖-4-磷酸与磷酸烯醇式丙酮酸缩合,生成莽草酸后与另一个PEP形成分枝酸,称为莽草酸途径。
(二)苯丙氨酸:分枝酸变位生成预苯酸,脱水脱羧形成苯丙酮酸,再转氨生成苯丙氨酸。
(三)酪氨酸:分枝酸变位,氧化脱羧形成对羟苯丙酮酸,转氨生成酪氨酸。也可由苯丙氨酸羟化形成。苯丙氨酸和酪氨酸的合成称为预苯酸支路。
(四)色氨酸:分枝酸接受谷氨酰胺的氨基,生成邻氨基苯甲酸,再与磷酸核糖焦磷酸(PRPP)缩合,核糖的C1与氨基相连,由焦磷酸水解驱动。然后核糖部分重排,脱水脱羧,生成吲哚-3-甘油磷酸,甘油被丝氨酸取代即生成色氨酸,由色氨酸合成酶催化。色氨酸的C1、C6来自PEP,2、3、4、5位来自赤***糖,7、8位来自核糖,氮来自谷氨酰胺,吲哚以外来自丝氨酸。
四、组氨酸合成
首先PRPP的C1与ATP的N1相连,脱去焦磷酸后开环,分解,放出5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸,用于合成嘌呤。留下的咪唑甘油磷酸经氧化、转氨、脱磷酸形成组氨醇,氧化生成组氨酸。

五、氨基酸合成的调节
(一)产物的反馈调节
1. 简单反馈抑制:如由苏氨酸合成异亮氨酸,异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶。
2. 协同抑制:如谷氨酰胺合成酶受8种物质抑制。
3. 多重抑制:催化PEP与赤***糖-4-磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶,分别受三种产物的抑制。
4. 连续反馈抑制:产物抑制某中间过程,使其底物积累,抑制前面的反应。如半胱氨酸和甲硫氨酸等合成。
5. 其他:甘氨酸的合成受一碳单位和FH4的调节,丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制,与其酮酸保持可逆平衡。

(二)酶量调节:一些酶的合成受产物阻遏,如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶。阻遏调节速度较慢。
第七节 氨基酸衍生物的合成
一、谷胱甘肽
(一)功能:作为还原剂,保护红细胞等不被氧化损伤。一般还原型与氧化型的比值为500。谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。
(二)合成:谷氨酸的γ-羧基与半胱氨酸生成肽键,再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。共消耗2个ATP。
二、肌酸
需甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸,精氨酸提供胍基,甲硫氨酸提供甲基。

三、卟啉
(一)在线粒体中,甘氨酸与琥珀酰辅酶A缩合,生成5-氨基乙酰丙氨酸(ALA),ALA合成酶含磷酸吡哆醛,是限速酶,受血红素抑制。
(二)ALA从线粒体进入细胞质,2个缩合成一分子胆色素原,由ALA脱水酶催化。4分子胆色素原首尾相连,形成线性四吡咯,再环化,改变侧链和饱和度,生成原卟啉IX,与Fe2+螯合,生成血红素。如缺乏某些酶,可引起中间物积累,称为卟啉症。
(三)分解:单加氧酶使血红素断裂,形成线性的胆绿素,放出CO。胆绿素还原生成胆红素,是青肿伤痕变色的原因。胆红素在肝脏与2个葡萄糖醛酸结合,增加溶解度,从胆汁进入肠道。血红素中的铁可再循环。
名词解释:
生物固氮作用(biological nitrogen fixatio):大气中的氮被原还为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。
尿素循环(urea cycle):是一个由4步酶促反应组成的,可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。

脱氨(deamination):在酶的催化下从生物分子(氨基酸或核苷酸)中除去氨基的过程。
氧化脱氨(oxidative deamination):α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应的α-酮酸的过程。氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤。(脱氨和水解)
转氨(transamination):一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。
乒乓反应(ping-pong reaction):在该反应中,酶结合一个底物并释放一个产物,留下一个取代酶,然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物,最后酶恢复到它的起始状态。
生糖氨基酸(glucongenic amino acid):降解可生成能作为糖异生前体的分子,例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。
生酮氨基酸(acetonegenic amino acid):降解可生成乙酰CoA或酮体的氨侉酸。
苯酮尿症(phenylketonuria):是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病。缺乏丙酮酸羟化酶,苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸,***尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害,使智力发肓出现障碍。

尿黑酸症(alcaptonuria):是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种***的尿中含有尿黑酸,在碱性条件下暴露于氧气中,氧化并聚合为类似于黑色素的物质,从而使尿成黑色。
;问:公卫执业医师生物化学考点归纳(2)
4、 氨基酸碳架的去向
20余种aa有三种去路
(1)氨基化还原成氨基酸。
(2)氧化成CO2和水(TCA)。
(3)生糖、生脂。

20余种a.a的碳架可转化成7种物质:丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。它们最后集中为5种物质进入TCA:乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草稿洞酰乙酸。
1) 转变成丙酮酸的途径
Ala、Gly、Ser、Thr、Cys形成丙酮酸的途径
(1)、 Ala 经与α-酮戊二酸转氨(谷丙转氨酶)
(2)、 Gly先转变成Ser,再由Ser转变成丙酮酸。
Gly与Ser的互变是极为灵活的,该反应也是Ser生物合成的重要途径。
Gly的分解代谢不是以形成乙酰CoA为主要途径,Gly的重要作用是一碳单位的提供者。

Gly + FH4 + NAD+ → N5,N10-甲烯基FH4 + CO2 + NH4+ + NADH
(3)、 Ser 脱水、帆敬配脱氢,生成丙酮酸(丝氨酸脱水酶)
(4)、 Thr 有3条途径
① 由Thr醛缩酶催化裂解成Gly和乙醛,后者氧化成乙酸 → 乙酰CoA。
(5)、 Cys 有3条途径
① 转氨,生成β-巯基丙酮酸,再脱巯基,生成丙酮酸。
② 氧化成丙酮酸

③加水分解成丙酮酸
2) 转变成乙酰乙酰CoA的途径
Phe、Tyr、Leu
(1)、 Phe → Tyr → 乙酰乙酰CoA
Phe、Tyr分解为乙酰乙酰CoA和延胡索酸的途径
(2)、 Tyr
产物:1个乙酰乙酰CoA(可转化成2个乙酰CoA。),1个延胡索酸,1个CO2 ,

(3)、 Leu
产物:1个乙酰CoA,1个乙酰乙酰CoA,相当于3个乙酰CoA。
反应中先脱1个CO2 ,后又加1个CO2 ,C原子不变 。
(4)、 Lys
产物:1个乙酰乙酰CoA,2个CO2 。
在反应途中转氨:a. 氧化脱氨 , b. 转氨
(5)、 Trp

产物:1个乙酰乙酰CoA,1个乙酰CoA,4个CO2 ,1个甲酸。
3) α-酮戊二酸途态指径
Arg、His、Gln、Pro、Glu形成α-酮戊二酸的途径
(1)、 Arg 产物:1分子Glu,1分子尿素
(2)、 His 产物:1分子Glu,1分子NH3 ,1分子甲亚氨基
(3)、 Gln 三条途径
①. Gln酶: Gln + H2O → Glu + NH3

② Glu合成酶: . Gln+α-酮戊二酸 + NADPH → 2Glu + NADP+
③ 转酰胺酶:Gln+α-酮戊二酸 → Glu + r-酮谷酰氨酸 → α-酮戊二酸 + NH4+
(4)、 Pro 产物:Pro → Glu
Hpro → 丙酮酸 + 丙醛酸
4) 琥珀酰CoA途径
Met、Ile、Val转变成琥珀酰CoA
(1)、 Met 给出1个甲基,将-SH转给Ser(生成Cys),产生一个琥珀酰CoA

(2)、 Ile 产生一个乙酰CoA和一个琥珀酰CoA
(3)、 Val
5)草酰乙酸途径
Asp和Asn可转变成草酰乙酸进入TCA,Asn先转变成Asp(Asn酶),Asp经转氨作用生成草酰乙酸.
6)延胡索酸途径
Phe、Tyr可生成延胡索酸。
生糖氨基酸与生酮氨基酸

生酮氨基酸:Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp。在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA,后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和β-羟丁酸,因此这5种a.a.称生酮a.a.
生糖氨基酸:凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都称为生糖a.a,它们都能生成Glc。
而Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a。
5、 由氨基酸衍生的其它重物质
1)由氨基酸产生一碳单位
一碳单位:具有一个碳原子的基团,包括:亚氨甲基(-CH=NH),甲酰基( HC=O-),羟甲基(-CH2OH),亚甲基(又称甲叉基,-CH2),次甲基(又称甲川基,-CH=),甲基(-CH3)
一碳单位不仅与a.a.代谢密切相关,还参与嘌呤、嘧啶的生物合成,是生物体内各种化合物甲基化的甲基来源。

Gly、Thr、Ser、His、Met 等a.a.可以提供一碳单位。
一碳单位的转移靠四氢叶酸(5,6,7,8-四氢叶酸),携带甲基的部位是N 5、N 10
2) 氨基酸与生物活性物质
(1)、 Tyr与黑色素
(2)、 Tyr与儿茶酚胺类
可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素,这四种统称儿茶酚胺类。前二者是神经递质,后二者是激素
Tyr形成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素

(3)、 Trp与5-羟色胺及吲哚乙酸
Trp形成5-羟色胺及吲哚乙酸
5-羟色胺是神经递质,促进血管收缩
(4)、 肌酸和磷酸肌酸(Arg、Gly、Met)
肌酸和磷酸肌酸,在贮存和转移磷酸键能中起重要作用。它们存在于动物的肌肉、脑、***中。Arg、Gly、Met形成磷酸肌酸
肌酸合成中的甲基化:S-腺苷Met
(5)、 His与组胺

His脱羧生成组胺,是一种血管舒张剂,在神经组织中是感觉神经的一种递质。
(6)、 Arg → 水解 → 鸟氨酸 → 脱羧 → 腐胺 → 亚精胺 → 精胺
(7)、 Glu与r-氨基丁酸
Glu本身就是一种兴奋性神经递质(还有Asp),在脑、脊髓中广泛存在。Glu脱羧形成的r-氨基丁酸是一种抑制性神经递质。
(8)、 牛磺酸和Cys
Cys 的SH氧化成-SO3-,并脱去-COO - 就形成了牛磺酸,牛磺酸与胆汁酸结合,乳化食物。
6、 氨基酸代谢缺陷症

苯丙酮尿症(PKU)
三、 氨基酸合成代谢
1、 氨基酸合成中的氮源和碳源
1) 氮源(无机氮不行)
(1)生物固氨(微生物)
a.与豆科植物共生的根瘤菌
b.自养固氮菌 兰藻

在固氮酶系作用下,将空气中的N2固定,产生NH3
(2)硝酸盐和亚硝酸盐 (植物、微生物)
(3)各种脱氨基酸作用产生的NH3(所有生物)
2) 碳源
直接碳源是相应的α-酮酸,植物能合成20种a.a.相应的全部碳架或前体。人和动物只能直接合成部分a.a.相应的α-酮酸。
主要来源:糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。
必需氨基酸:Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、(Arg、His)

3) 植物、部分微生物a.a.合成方式
①α-酮戊二酸衍生类型 Glu、Gln、Pro、Arg、Lys(蕈类、眼虫)
与a.a.分解进入α-酮酸的途径比较,少了一种a.a.,即His。
②草酰乙酸衍生类型 Asp、Asn、Met、Thr、Ile(也可归入丙酮类)、Lys(植物、细菌)
经TCA中间产物(α-酮戊二酸、草酰乙酸)可合成10种a.a.,即Glu、Gln、Pro、Arg、Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys。
③丙酮酸衍生类型 Ala、Val(Ile)、Leu
④3-磷酸甘油酸衍生类型 Ser、Gly、Cys

经酵解中间产物(3-磷酸甘油酸、丙酮酸),可合成Ser、Cys、Gly、 Ala、Val、Leu等6种a.a。
⑤经酵解及磷酸戊糖中间产物(磷酸烯醇丙酮酸、4-磷酸赤***糖),可合成Phe、Tyr、Trp等3种芳香族a.a。
⑥His有自己独特的合成途径,与其它氨基酸之间没有关系
2、 脂肪族氨基酸生物合成途径
1) α-酮戊二酸衍生类型(Glu、Gln、Pro、Arg、Lys(蕈类、眼虫))
(1)、 Glu的合成
由α-酮戊二酸与游离氨,经L-Glu脱氢酸催化。对于植物和微生物,氨的来源是Gln的酰胺基。

(2)、 Gln的合成
由α-酮戊二酸形成Glu,由Glu可以进一步形成Gln,
Gln合酶是催化氨转变为有机含氮物的主要酶,活性受8种含氮物反馈调控:
氨基Glc-6-P、Trp、Ala、 Gly、 His和CTP、 AMP、氨甲酰磷酸。
除Gly、Ala,其余含氮物的氮都来自Gln。
(3)、 Pro的合成 (Glu环化而成)
(4)、 Arg合成

(5)、 Lys合成
① α-酮戊二酸衍生型(蕈类、眼虫)
② 天冬氨酸、丙酮酸衍生型(植物、细菌)
2) 草酰乙酸衍生类型(Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys(植物、细菌))
(1)、 Asp合成
(2)、 Asn合成(转移酰胺基)
哺乳动物

(3)、 Met合成
(4)、 Thr合成
Lys、Met、Thr合成中,有一段共同途径,即生成Asp-β-半醛,是一个分枝点化合物。
(5)、 Ile合成 (与Val极为相似)
Ile的合成途径与Val极为相似。
6个C中4个来自Asp(Asp → Thr),2个来自丙酮酸,所以也可以归入丙酮酸衍生型。
(6)、 Lys(植物、细菌) P267 图17-5

3) 丙酮酸衍生型(Ala、Val(Ile)、Leu)
4) 3-磷酸甘油酸衍生型(Ser、Gly、Cys)
3、 芳香族氨基酸及His的生成合成
1) Phe、Tyr、Trp的合成
分枝酸 : 2磷酸烯醇丙酮酸,1个赤***糖4-P
2)His合成
本章重点:脱氨的几种方式;氨的去路;尿素的合成;氨的转运;脱氨后碳架的去向;a.a.合成中的碳源氮源;Gln、Glu合成;一碳单位及作用





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